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【医師監修】無脳症とは? 赤ちゃんが無脳症になる原因と予防法

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赤ちゃんが無脳症であるとわかるのは早くても妊娠8週目。群を抜いた生存率の低さが他の障害との明らかな違いです。妊娠4か月以降に診断が確定し決断が求められますが、多くの場合がやむなく墜胎の道を選択せざるを得ず、その確率は1,000人に1人。こちらでは無脳症になる原因と予防法、診断を受けた時の対応についてお話しします。

この記事の監修ドクター

こすぎレディースクリニック椎名邦彦先生 当院の基本姿勢は『癒して治す』です。最新の産婦人科・美容医療に、東洋医学などの代替医療やアンチエイジング医療を取り入れながら、 女性がいつまでも健やかで美しくあるための医療を提供します。 http://kosugi-ladies.jp/

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おなかに小さな命が宿っていると知った時、誰もがまず5体満足であるわが子の姿を想像し、さまざまな気持ちでその幸せを受け止めるのではないでしょうか。そんな中、生存率が絶望的ともいえる低さである症状を抱えている赤ちゃんとご家族がいます。「無脳症」は文字の通り脳がないといえる症状で、人間にとって必要不可欠な臓器の欠損がお腹の赤ちゃんと母体の双方に深刻な影響を与えます。しかし、脳の症状以外は何ら元気な赤ちゃんと変わらないかもしれないとしたら……。無脳症は日本で医師が唯一堕胎をすすめる症例であるとされており、近年増加傾向ともいわれています。こちらでは赤ちゃんが無脳症になる原因と予防法、診断を受けた時の対応についてお話しします。

無脳症とは

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無脳症(むのうしょう、英語: Anencephaly(アネンスファリ))とは、妊娠4~5週までにおこる神経管閉鎖障害・神経学的奇形症の一つで、赤ちゃんが生まれながらに脳を持たない症状をいいます。お腹で育っている頃から脳の発育に遅れがみられる、または妊娠4か月まではある程度の発達が見られたものの、5か月頃から大脳が退化してしまい脳が成長しないという症状です。脳が小さな塊のように縮小している場合もあります。その影響は脳幹などの生命の維持に不可欠である部分にもおよび、頭蓋骨の欠損、頭頂部の皮膚の欠損や脳の露出、眼球の欠損や突出、口唇口蓋裂なども併発することが多くあります。ある程度の脳が残存している場合の症状は無頭蓋症(むとうがいしょう)といい、無脳症の症状が現れた胎児や乳児を無脳児といいます。

無脳症の確率・無脳症の赤ちゃんの寿命

日本での無脳症の発症率は約1,000に1人です。そのうち75%が死産となり、無事に出生する確率は25%、1週間以内の生存率はさらにそのなかのごくわずかです。 脳は全ての生命をつかさどるとても大切な機関。その脳の欠損は出生後の生存率の絶望的ともいえる低さにつながっており、脳の欠損の程度で予後の状態も左右されます。赤ちゃんが無脳症であるとわかっても母体内で生育できずに死亡してしまうケースが7割以上を占める背景にはそういったことがあるためで、残りのわずかな可能性で生れることができたとしても集中治療が必須な状態です。1年以上の生存は極めて稀であるとされており、日本ではそのような報告はありません。

無脳症の原因

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現在、無脳症の確かな原因は解明されていません。日本では、「母体の栄養状態の悪さ」「飲酒」「喫煙(受動喫煙)」「母体の先天性の疾患」「遺伝子的要因」「高齢出産」などが関係していると考えられています。放射能との関係性は多くの情報や見方が取りざたされているため、実際のところ無脳症との関係がどのようなものであるのかは見解の域を出ておらず、明確にはわかっていません。

喫煙

喫煙が妊婦とおなかの中の胎児に与える影響とはどのようなものなのでしょうか。タバコ病辞典の第12章によると、妊娠3か月の妊婦の喫煙による先天性異常児の出産リスク比は、1日に0~20本のたばこ吸う場合と、1日に21本以上のタバコを吸う場合とでは、その差が1.6倍。無脳症の発生リスクを示したデータを見ると、1日の本数に関わらず喫煙している妊婦全体で、無脳症の発生率が高いという結果が示されています。こちらでは喫煙により無脳症の発生リスクは高まるとされているのです。

無脳症の治療・予防法

無脳症の原因が明らかにされていない状態なので、それを防ぐ方法も「予防策」とされるものがあるだけというのが現状です。具体的な治療法もありません。まずは最低限として無脳症の原因として疑わしいとされる飲酒や喫煙などを徹底して避けましょう。厚生労働省は神経管閉塞障害の予防が無脳症の発症リスク低減に効果が期待できるとして、妊婦に1日400μgの葉酸摂取を推奨しており、母子健康手帳にもその必要性が記載されています。

葉酸はいつからどれくらい摂ると良いのか

葉酸はビタミンB群の一種の水溶性ビタミン。熱に弱く水に溶けやすい性質で、調理でその半分は失われてしまいます。妊娠を希望している1か月前から妊娠後3か月まで、1日につき0.4mgの葉酸を摂取していることが理想で、サプリメントなどから補うのが効果的でおすすめです。葉酸の積極的な摂取は先天性異常である神経管閉鎖障害の無脳症や二分脊椎症などの発症リスクを7割軽減するといいます。ちなみに0.4mgの葉酸を食事のみで摂取しようとするなら、ほうれん草ならおよそ7束、納豆からであれば約7パックなどが1日の目安摂取量です。

無脳症の診断方法と分かるタイミング

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無脳症がわかるタイミングは主に3つであるといえます。まず日頃の健診でのエコー検査(超音波検査)の見え方で疑いを把握することができます。そして妊娠4か月(妊娠12週)以降のエコーで「疑い」から具体的な「診断」に。その後は診断をより確実なものとするため、羊水または母体の血液を検査します。採取した血清の中にAFP(A-フェトプロテイン)が検出された場合、エコー検査の様子と併せて考慮され、無脳症であるという診断が下されます。

AFP値とは

AFP値(A-フェトプロテイン)は通常肝臓がんの腫瘍マーカーとして使われるもので、胎児の時にのみ肝臓で作られるタンパク質の一種です。肝臓がんになった場合を除いて通常健康な成人には見られないものですが、胎児の作る糖蛋白が羊水に混じるため、妊娠中はAFP値が上がります。妊娠早期の胎児と妊婦に検出されたAFP値は、胎児の値は出生後に減少していき1歳頃までにはほとんど消失します。妊婦のAFP値は妊娠6週(2か月後半)頃からその値が上がっていき、32週(9か月)頃に最も高くなるとされています。400ng/mL以下であれば妊婦でも正常値で、それを超える値の場合におなかの赤ちゃんの無脳症が疑われます。

エコー写真での見え方

無脳症を疑う場合の胎児の頭部の見え方の特徴は、正常な胎児と比べると頭部が小ぶりではっきりした丸みが見られず、いびつであったり欠けていたりします。頭部の周りがゆらゆら動いているように見える、またはもやもやしたようにしか映らないなど頭蓋骨の辺縁が見られないこともあり、脳がむき出しになっている場合は頭部がハート型をしています。胎児の姿勢やエコーの当て方によって頭部の一部が急に抜けて無くなって見えることもあるといいます。このような時、個人病院ではより詳しく調べる必要があると判断され、大学病院などでさらに診てもらうよう指示を受ける場合も多いようです。

胎児の症状

無脳症を抱えた胎児は、その頭部以外に眼球の異常や口唇口蓋裂を併発しているケースが多く見られますが、他の機関には異常がなく、心臓も正常な発育をします。齊帯を通して母体から酸素と栄養が供給され、母体が生命維持の役割を担っているため、妊娠中は臨月までその命が守られる可能性があるとされています。妊娠後期の羊水過多症は母体への負担と危険がとても重大なものとなりますが、胎児にとって羊水は必要なもの。母体の羊水過多症が胎児に異常を及ぼすことはないとされています。

母体の症状

おなかの赤ちゃんが無脳児の場合、そのほとんどは妊娠中期までの自覚症状がないものなのですが、妊娠後期に羊水過多症が多くみられるようになります。これは無脳症の影響による障害が脳幹部にまでおよび嚥下運動ができなくなるためと推測されています。羊水過多になると母体側はおなかが異常に大きくなり、呼吸器が圧迫されることから呼吸困難を起こすこともあります。また、妊娠後期の羊水過多症は血圧にも影響が出るため、早産になりかねません。多くの場合は母体の負担とその後を考慮し、人工的に陣痛を誘発して出産をする措置が取られていきます。

無脳症と診断されたときの対応

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現代の高い医療技術を持ってしても無脳児を母体の中で治療できる術はなく、自然治癒したという症例もありません。無脳児は脳以外の臓器全体には異常が見られないことがほとんどで、胎児がお腹にいる間は母体がその生命を維持する働きをするため、無脳症が直接の原因となって胎児が胎内で死亡し流産や死産を引き起こすといったことは少なく、出産の時まではその生命を維持するといいます。しかしながら無事に出生した場合の生存率は驚くほど低く、ほとんどが生後1週間以内に亡くなるというもの。無脳症と診断され決断を求められた時にめぐる思いには、こういった背景があります。

人工中絶と人工死産の違い

このような選択を求められている状況で細かい言葉の違いなどは求められることはないのかもしれませんが、人工妊娠中絶とは「赤ちゃん自らの力でその命が維持できないと判断し人工的に胎児を母体外に排出する行為」、人工死産とは妊娠12週以降の中絶であり「胎児が母体内で生き続ける可能性を残しながらも人工的な処置によって排出される場合」をいいます。胎児が生命を保持できないとされる時期は、時代とともに改められ、現在では妊娠22週未満となっています。

途中で絶つという現実

妊娠11週6日までの中絶を初期中絶、妊娠12週0日~21週6日までの期間の中絶を中期中絶、後期中絶は妊娠22週0日以降の中絶をいいます。人工妊娠中絶手術はすべての産婦人科で受けられるわけではなく、母体保護法指定医師として特別な許可を受けた専門の指定医に委ねることになります。初期の中絶の場合には、特殊なハサミ状の器具を使って掻き出す「そうは術(搔爬術)」か、筒状になった金属棒で吸い取る「吸引法」のどちらかによって手術が行われますが、妊娠12週を過ぎ中期中絶となった場合は、人工的に陣痛を誘発し、通常出産と同じ「経腟分娩」で胎児を母体外に排出します。また、人工死産は「死産届」を提出する必要があり、妊娠12週以降での死産となった胎児は、火葬を行い埋葬しなければならないという決まりがあります。戸籍には残してあげることができませんが、役場への書類の手続き等は必要となります。

臓器移植のドナーとなることもある

臓器移植のドナーの条件とは以下の通りです。

欧米には無脳児からの臓器摘出を推進している団体が存在しますが、無脳症児は脳が無い症状であるため、日本ではその胎児を脳死と判定するかどうかが意見の分かれるところです。それをクリアしたとしてもドナー候補としない考えの移植医も多く、医科学理由として「無脳症は、染色体異常や先天奇形が他の臓器にも見られる場合があること」「出生直後の臓器では、移植する患者さん(レシピエント)に適した発達状態の臓器とは言えないこと」があげられます。ドナー(潜在的臓器提供候補者:ポテンシャルドナー)になる無脳児とは、脳の欠損が少なく生存能力の高い、より通常に近い症状の無脳児であるということがいえます。日本では過去に名古屋大学医学部付属病院でその事例がありました。

2016年9月現在、2歳の無脳症の男の子の実例

人の脳というのは使われずにいる部分が大半だといいます。その眠っている部分が機能不全を起こした部分の代わりの働きをする場合があるため、稀であるとはされつつも、実際に奇跡は存在しています。アメリカフロリダ州に住むジャクソンくんは無脳症ですが現在2歳です。

彼の愛称は「ジャクソン・ストロング」

ジャクソン君の無脳症は妊娠中に判明しご両親は悩み抜いた末に出産して育てていく道を選択。父親のブランドンさんと母親のブリタニーさんの愛情をたっぷりと受け、ジャクソン君は生後数か月で歯が生え、好き嫌いも主張できるようになったそうです。1歳の誕生日(2015年8月)には、「ママ」「パパ」と言えるまでに成長し、その後は「ママ大好き」と2語文を言い、お互いに「大好き」と言い合う言葉のキャッチボールもできるようになっています。驚くのはご両親が公開されている写真の数々。ジャクソン君の今を伺い知ることのできる写真ばかりですが、そのほとんどが外などの集中治療とはかけ離れた、ごく一般的な「家族の写真」です。

まとめ

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赤ちゃんが無脳症になる原因と予防法、診断を受けた時の対応についてお話ししました。無脳症と診断された場合、出産の道を選ぶケースはごく稀です。直接の原因が無脳症ではないものの他の原因により死産となる確率が75%であること、無事に出産した場合の生存率の低さと予後の集中治療の必要性、妊娠継続の母体側の危険性の高さなどから、その診断を受けた時点で中絶を選択している妊婦がほとんどであるといいます。その手を握る前に手放さなければならない過酷さは想像の域で語られるべきではありません。こういった症状を抱え産婦人科に通う妊婦がいること、限りある命があるということは決して遠い地の話ではなく、また、そのような症状を抱えながらも命をつないだ奇跡が私たちと同じ時の流れを生きています。医学では解明できない力が私たちのすぐそばにも存在するのかもしれませんね。


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情報提供元:マイナビウーマン子育て

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更新日:2017年3月6日

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